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Es la cardiopatía congénita más diagnosticada en la edad adulta.
Existe una relación con la deleción del cromosoma 22q11 (16%) que puede estar presente en 8% de los enfermos con trisomía 21.
La circulación pulmonar se ve comprometida y es obligada la presencia del conducto arterioso para asegurar el gasto pulmonar.
Los síntomas dependen del grado de estenosis infundibular. Los neonatos cursan asintomáticos. Al cerrarse el conducto arterioso es cuando se presentan los síntomas. Además en clínica se observa cianosis central y periférica, con acropaquías y soplo sistólico expulsivo cresciente-decresiente
En estudios de laboratorio se suele encontrar poliglobulia.
El ECG es normal al nacimiento y en la etapa de lactante se observan ondas P picudas en DII y V1. El eje se mantiene desviado a la derecha por la hipertrofia del VD; en precordiales hay complejos Rs en V1 y ondas T negativas y transición brusca en V2 con rS y onda T positiva; en V6 hay complejos RS o rS. Un dato importante es la transición súbita del QRS entre V1 y V2
En el ECO es posible visualizar la CIV y el cabalgamiento aórtico.
El tratamiento médico se dedica a controlar las crisis de hipoxia con el uso de betabloqueadores y oxígeno. El uso de prostaglandinas en neonatos ayuda a mantener el conducto arterioso.
El tratamiento quirúrgico se amplia el infundíbulo, se redirige la aorta al VI y se repara el defecto septal.
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